Moja lekcja

Przyczyny choroby Addisona

autoimmunizacja, gruźlica, nowotwory, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia wrodzone (wrodzony przerost nadnerczy, niewrażliwość receptora ACTH, hipoplazja nadnerczy), polekowe zmniejszenie syntezy hormonów kory nadnerczy

Objawy podmiotowe choroby Addisona

: stałe osłabienie, zasłabnięcia (wskutek hipotensji ortostatycznej lub hipoglikemii), zła tolerancja wysiłku fizycznego, brak apetytu, nudności, chęć spożywania słonych pokarmów, luźne stolce, ból mięśni i stawów.

Objawy przedmiotowe choroby Addisona

ciemnienie skóry, brunatne przebarwienie brodawek sutkowych i blizn, brązowe plamy na błonie śluzowej jamy ustnej, hipotensja. Dołączenie się wtórnej niedoczynności kory nadnerczy - ustąpienie hiperpigmentacji

Kryteria rozpoznania Subklinicznej niedoczynności nadnerczy

• zwiększone stężenie ACTH, • prawidłowe stężenie kortyzolu w surowicy w warunkach podstawowych • <2-krotny wzrost kortyzolemii w teście rezerwy nadnerczowej

Kryteria rozpoznania jawnej niedoczynności nadnerczy

• zwiększone stężenie ACTH • zmniejszone stężenie kortyzolu w surowicy w warunkach podstawowych • <2-krotny wzrost kortyzolemii w teście rezerwy nadnerczowej

subklinicznej niedoczynności kory nadnerczy

hydrokortyzon tylko w stanach zwiększonego zapotrzebowania na hormony (np. zakażenia, urazy, zabiegi)

Leczenie jawna niedoczynność kory nadnerczy

substyt. niedoborów GKS(największa dawka hydrokortyzonu rano- naśladowanie rytmu dobowego), mineralokortykosteroidów (w czasie upałów – górny pułap dobranej wcześniej dawki, nie ogranicza się spożycia sodu) i androgenów

Niedoczynność nadnerczy-Zasady dawkowania hydrokortyzonu w sytuacji stresowej o umiarkowanym nasileniu

Policy(np. leczenie stomatologiczne, zakażenie wymagające antybiotykoterapii)- > podwoić dawkę-adrenal dose of hydrocortisone in a stressful situation moderate

leczonej w domu choroby przebiegającej z gorączką >38°C

zwiększyć dawkę hydrokortyzonu 2 razy (3 razy, jeśli gorączka >39°C) i pić płyny zawierające elektrolity; leczenie zwiększoną dawką hydrokortyzonu p.o. można stosować do 3 dni, o ile nie wystąpi zaostrzenie choroby.

Niedoczynność nadnerczy-Zasady dawkowania hydrokortyzonu w szczególnych sytuacjach

przed większym wysiłkiem -dodatkowo 5–10 mg hydrokortyzonu cukrzyca- dodatkowa dawka 5 mg wieczorem może zapobiegać nocnej hipoglikemii, w nadczynności tarczycy może być potrzebne zwiększenie dawki hydrokortyzonu

Niedoczynność nadnerczy-Zasady dawkowania hydrokortyzonu w sytuacji porodu i okres poporodowego

poród: 100 mg i.v. + 50 mg i.v. lub i.m. co 6–8 h, doba 1. i 2. po porodzie – 50 mg i.m. co 6–8 h; między 3.–6. dobą – 40–60 mg/d p.o., w 3 dawkach podzielonych, od 7. doby – dawkowanie jak przed porodemnal

Niedoczynność nadnerczy-Zasady dawkowania hydrokortyzonu w sytuacji dużego zabieg chirurgicznego

Policy-adrenal dose of hydrocortisone in the case of a large surgical procedure

Niedoczynność nadnerczy-Zasady dawkowania hydrokortyzonu w sytuacji Mniejsze zabiegi chirurgiczne

100 mg hydrokortyzonu i.m. przed rozpoczęciem znieczulenia, a następnie przez 24 h po zabiegu hydrokortyzon p.o. w dawce 2-krotnie większej niż uprzednio stosowana dawka p.o.

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy-def

Zespół objawów klinicznych wywołanych długotrwałym niedoborem hormonów kory nadnerczy wskutek niedoboru ACTH

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy-przyczyny

hamowanie zwrotne ACTH przy przewlekłej kortykoterapii, duże guzy przysadki i czaszkogardlaki, leczenie neurochirurgiczne guzów przysadki i okołosiodłowych, autoimmunizacja.

Objawy wtórnej niedoczynności kory nadnerczy:

Jak w chorobie Addisona. Różnice: wolniej narastają i są słabiej wyrażone, zmniejszona pigmentacja skóry (!) na skutek niedoboru ACTH i MSH. Zaburzenia elektrolitowe rzadko(wydzielanie MKS zwykle prawidłowe)- ew. hiponatremia, objawy choroby podstawowej

Diagnostyka wtórnej niedoczynności kory nadnerczy- badania hormonalne

↓ kortyzolu i ↓ ACTH we krwi w równocześnie pobranych próbkach krwi rano (główny objaw); ↓ kortyzolemia wieczorem (wczesny objaw); ↓ wolnego kortyzolu lub 17-OHKS w moczu dobowym; małe stężenie DHEA-S w surowicy

test rezerwy nadnerczowej w Diagnostyka wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

test stymulacji syntetyczną kortykotropiną o przedłużonym działaniu) –stopniowy wzrost zawartości wolnego kortyzolu lub 17-OHKS w moczu dobowym (2–4-krotny) oraz kortyzolemii

test pobudzania wydzielania ACTH i kortyzolu za pomocą CRH w Diagnostyce wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

brak odpowiedzi potwierdza wtórną (przysadkową) niedoczynność kory nadnerczy

Leczenie wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

Dieta bogatosolna, Substyt. GKS (zwykle w mniejszych dawkach niż w chorobie Addisona). Subst. MKS może być konieczna przy wieloletnim przebiegu ze zmianami wstecznymi w nadnerczach, Subs. androgenowa

Badania obrazowe w Diagnostyce wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

MR lub TK (obraz pustego albo częściowo pustego siodła po przebytym limfocytowym zapaleniu przysadki lub obraz guza okolicy podwzgórzowo-przysadkowej)

Wskazania do osłony hydrokortyzonem zabiegu chirurgicznego we wtórnej niedoczynności kory nadnerczy

przebyta (w okresie 6–12 mies.) kortykoterapia; stan po usunięciu czynnego hormonalnie guza nadnercza (w przeciwległym nadnerczu rozwija się wtórna niedoczynność z powodu); wtórna niedoczynność kory nadnerczy innego pochodzenia

Ostra niewydolność kory nadnerczy (przełom nadnerczowy)-def

Zespół objawów klinicznych wywołanych nagłym, znacznym niedoborem kortyzolu, stanowiący zagrożenie życia.

Przyczyny przełomu nadnerczowego

przewlekła niedoczynność kory nadnerczy w sytuacjach stresowych bez osłony hydrokortyzonem (najczęściej), uszkodzenia nadnerczy przez uraz, wylew krwi w przebiegu DIC, nagłe zaprzestania długotrwałego leczenia GKS (wtórna niewydolność nadnerczy)

Objawy przełomu nadnerczowego-Objawy zwiastujące

utrata łaknienia, nudności, ból mięśni i złe samopoczucie

Objawy zagrażającego przełomu nadnerczowego

nasilenie uczucia osłabienia, grypopodobny ból mięśni, ból brzucha, nudności, hipotensja; możliwy wzrost temperatury ciała wywołany przez cytokiny uwalniane przy niedoborze kortyzolu.

Objawy przełomu nadnerczowego

Objawy przełomu: bardzo znaczne osłabienie, zaburzenia świadomości, wymioty, biegunka; hipotensja, tachykardia, wstrząs.

zespół Waterhouse’a i Friderichsena

Objawy ostrej niewydolności kory nadnerczy + rozległe wylewy krwi w skórze występujące w przełomie nadnerczowym spowodowanym przez DIC w przebiegu posocznicy.

Choroba Addisona

Zespół objawów klinicznych wywołanych długotrwałym niedoborem hormonów kory nadnerczy, głównie kortyzolu, wskutek bezpośredniego uszkodzenia nadnerczy

Diagnostyka przełomu nadnerczowego:

badania biochemiczne – hiperK, hipoNa, hipoglikemia; badania hormonalne • ↓kortyzolu w surowicy • test stymulacyjny z użyciem syntetycznej kortykotropiny-kortyzol w surowicy <248 nmol/l (9 μg/dl) Badania obrazowe: zależnie od podejrzewanej przyczyny

Leczenie przełomu nadnerczowego

hydrokortyzon i.v. 100 mg, następnie 100 mg we wlewie i.v. co 6 h, a po normalizacji ciśnienia tętniczego i tętna 50 mg i.v. co 6 h.,0,9% NaCl + ew. 10% roztwór glukozy (przy hipoglikemii), płyny krwiozastępcze, leczenie hiponatremii.

Leczenie zagrażającego przełomu nadnerczowego

wczesne wstrzyknięcie i.v. 100 mg hydrokortyzonu może powstrzymać rozwój przełomu; właściwa substytucja hydrokortyzonu, wyrównanie zaburzeń elektrolitowych, leczenie choroby podstawowej.

Zespół Cushinga

zespół objawów wynikających z nadmiaru GKS.

Subkliniczny Zespół Cushinga

stan niewielkiego nadmiaru GKS (wynik nadmiernego wydzielaniem kortyzolu przez guz nadnercza, powodujący zahamowanie wydzielania GKS przez przeciwległe nadnercze) bez charakterystycznych objawów albo tylko z nieznacznie wyrażonymi objawami

Przyczyny zespołu Cushinga niezależnego od ACTH (pierwotna nadczynność nadnerczy):

autonomiczne guzy nadnerczy, rozrost makroguzkowy nadnerczy, rozrost mikroguzkowy nadnerczy (pierwotny pigmentowany drobnoguzkowy rozrost kory nadnerczy)

autonomiczne guzy nadnerczy

zwykle pojedyncze gruczolaki, rak nadnercza, rozrost guzkowy. Guzy wywodzące się z warstwy pasmowatej: nadmiar kortyzolu, pozostałe typy z warstwy siatkowatej lub mieszane – ↑ kortyzol+androgeny.

rozrost makroguzkowy nadnerczy

przyczyną są ektopowe receptory w korze nadnerczy, reagujące na glukozozależny peptyd insulinotropowy wydzielany poposiłkowo w PP oraz katecholaminy, wazopresynę, TSH, LH, hCG, FSH, estrogeny w dużym stężeniu, PRL i interleukinę 1

rozrost mikroguzkowy nadnerczy (pierwotny pigmentowany drobnoguzkowy rozrost kory nadnerczy)

uwarunkowana genetycznie postać rodzinna (zespół Carneya, inne nieprawidłowości: śluzaków skóry, serca i gruczołów sutkowych, jasnobrązowych plam na skórze, guzów jąder, czasem innych zaburzeń endokrynnych, np. akromegalii) i postać sporadyczna

Zespół Cushinga zależny od ACTH (wtórna nadczynność nadnerczy)-przyczyny

postać przysadkowa (nadmierne wytwarzanie ACTH przez przysadkę, czyli choroba Cushinga; najczęstsza przyczyna ZC), zespół ektopowego wydzielania ACTH przez guz o lokalizacji pozaprzysadkowej, zespół ektopowego wydzielania CRH

Egzogenny Zespół Cushinga-przyczyny

GKS w dużych dawkach

Objawy podmiotowe Zespołu Cushinga:

zła tolerancja wysiłku, podatność skóry na urazy, łatwe powstawanie siniaków; zwiększone pragnienie i wielomocz; nadmierny apetyt; ból i zawroty; chwiejność emocjonalna, skłonność do depresji, ból kostny, skłonność do zakażeń, objawy ChNS, choroba wrzodow

Ocena rytmu dobowego wydzielania kortyzolu w ZC

brak rytmu dobowego wydzielania kortyzolu (kortyzolemia w późnych godzinach popołudniowych >50% stężenia porannego)

test stymulacyjny z CRH- różnicowanie zespołu Cushinga i Choroby Cushinga

w chorobie Cushinga ->kilkukrotny wzrost stężenia ACTH po CRH, W ACTH-niezależnym ZC-> brak odpowiedzi.

Leczenie rozrostu makroguzkowego i rozrostu mikroguzkowego nadnerczy

usunięcie obu nadnerczy w osłonie hydrokortyzonem

Badania laboratoryjne w zespole Cushinga

badania biochemiczne: hipoK i hiperkaliuria, hiperglikemia, ↑ stężenia cholesterolu całkowitego, LDL-C i triglicerydów, ↓ stężenie HDL-C

Zespół Cushinga-przyczyna nadnerczowa:

ACTH ↓, Test z CRH -brak odp, Test z deksametazonem (8mg)-brak hamowania TK lub MR nadnerczy-guzy, rzadko rozrost (guzki), MR przysadki-obraz prawidłowy

Leczenie zespołu Cushinga

Leczenie objawowe- leczenie powikłań ZC Leczenie hiperkortyzolemii Postępowaniem z wyboru jest leczenie operacyjne.

Kryterium remisji po leczeniu operacyjnym Zespołu Cushinga

poranne stężenie kortyzolu <138 nmol/l albo wydalanie wolnego kortyzolu z moczem <28–56 nmol/d do 7 dni po selektywnym usunięciu guza (w tym czasie wydzielanie ACTH jest zmniejszone z powodu wcześniejszej hiperkortyzolemii).

Postępowanie pooperacyjne w Zespole Cushinga

mogą wystąpić objawy niedoczynności KN wymagające okresowej substytucji hydrokortyzonu, gdyż z reguły czynność pozostałego nadnercza jest upośledzona. Przez następne 2 lata bywa konieczne stosowanie hydrokortyzonu w ciężkich sytuacjach stresowych

Postępowanie pooperacyjne w subklinicznym ZC

rozwija się wtórna niedoczynność kory pozostałego nadnercza, z czego wynika konieczność leczenia substytucyjnego hydrokortyzonem, ze stopniowym zmniejszaniem dawki.

Zespół Cushinga-przyczyna przysadkowa:

ACTH- N lub ↑, Test z CRH -odp Test z deksametazonem (8mg) -hamowanie, TK lub MR nadnerczy- prawidłowe lub rozrost (guzki), MR przysadki- mikrogruczolak

Zespół Cushinga-ektopowe wydzielanie

34. Zespół Cushinga-ektopowe wydzielanie: ACTH-N lub ↑↑, Test z CRH- rzadko odp, Test z deksametazonem (8mg) - rzadko hamowanie, TK lub MR nadnerczy - prawidłowe lub rozrost (guzki), MR przysadki - obraz prawidłowy

Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna)-definicja

Zaburzenie cechujące się nieodpowiednio dużym wydzielaniem aldosteronu, które jest względnie niezależne od układu renina–angiotensyna i nie podlega hamowaniu po obciążeniu sodem.

Przyczyny Zespołu Conna

gruczolaki wydzielające aldosteron, obustronny hiperaldosteronizm idiopatyczny, jednostronny rozrost nadnerczy (mikro- lub makroguzkowy), hiperaldosteronizm rodzinny, rak kory nadnerczy wydzielający aldosteron, guzy ektopowo produkujące aldosteron

gruczolaki wydzielające aldosteron

powstają w wyniku rozrostu monoklonalnego; wydzielanie aldosteronu nie zależy od angiotensyny II i wykazuje związek z dobowymi wahaniami stężenia ACTH w osoczu

hiperaldosteronizm rodzinny

typu I -synteza aldosteronu w warstwie pasmowatej zależna od ACTH. Podanie deksametazonu hamuje wydzielanie aldosteronu. typ II –gruczolak lub obustronny rozrost idiopatyczny; nie zależy od ACTH; typ III –rozrost nadnerczy

Objawy Zespołu Conna

nadciśnienie tętnicze oporne na leczenie hipotensyjne, któremu mogą towarzyszyć inne objawy: osłabienie mięśni, wielomocz, wzmożone pragnienie, parestezje i kurcze mięśni, tężyczka (objawy znacznego niedoboru potasu i zasadowicy), normowolemia

Wskazania do diagnostyki w kierunku Zespołu Conna:

Nadciśnienie tętnicze umiarkowane lub ciężkie, oporne na leczenie, z hipokaliemią samoistną lub wywołaną diuretykami, z incydentalomą, u krewnych I stopnia hiperaldosteronizm pierwotny lub nadciśnienie tętnicze lub incydenty naczyniowo-mózgowe <40r.ż.

Badania laboratoryjne w zespole Conna

hipoK (może nie występować przy obustronnym rozroście nadnerczy lub gruczolakach), zwiększone wydalanie potasu z moczem u osób z hipoK (>30 mmol/d), prawidłowe stężenie sodu w surowicy sięgające ggn lub hipernatremia, zasadowica metaboliczna.

Badania przesiewowe w Zespole Conna

zmniejszenie ARO <0,77 nmol/l/h (1 ng/ml/h), stężenie aldosteronu >416 pmol/l (15 ng/dl), zwiększenie ARR >20. Wskazanie do wykonania badań czynnościowych.

Badania hormonalne w zespole Conna

↓ aktywność reninowa osocza (ARO) i ↑ aldosteronu w osoczu w spoczynku, brak ↑ ARO i aldosteronu po czynnikach pobudzających układ RAA, brak↓ aldosteronu po czynnikach hamujących układ RAA(np. dieta bogatosodowa)

Badania obrazowe w zespole Conna:

Imaging studies in the band Conn:

Diagnostyka różnicowa zespołu Conna

inne przyczyny nadciśnienia tętniczego zależnego od nadmiaru MKS, inne przyczyny hipokaliemii, hiperaldosteronizm wtórny,) aktywująca mutacja receptora mineralokortykosteroidowego ujawniająca się u kobiet w ciąży (progesteron pobudza ten receptor)

hiperaldosteronizm wtórny

długotrwałe nadmierne pobudzenie układu RAA (↑ARO i ↑stężenie angiotensyny II) prowadzi do nadmiernego wydzielania aldosteronu. Najczęstsze przyczyny to m.in. utrata sodu, hipowolemia, marskość wątroby z wodobrzuszem, niewydolność serca

Leczenie Zespołu Conna

Utrzymywanie prawidłowej masy ciała, umiarkowany wysiłek fizyczny i dieta z ograniczeniem spożycia soli, Leczenie operacyjne- Jednostronna adrenalektomia w przypadku gruczolaka wydzielającego aldosteron, Leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne w Zespole Conna

Blokery receptora mineralokortykosteroidowego: przed operacją gruczolaka, p/wsk do leczenia operacyjnego, obustronny rozrost nadnerczy, IKA: obustronny rozrost nadnerczy, jeżeli spironolakton nie normalizuje ciśnienia, GKS w rodzinnym hiperaldosteronizmie

Hipoaldosteronizm-definicja

Niewydolność nadnerczy prowadząca do hipoaldosteronizmu z hiperkaliemią i hiponatremią.

Przyczyny hipoaldosteronizmu

pierwotny niedobór aldosteronu (osoby z prawidłowo zachowaną czynnością nerek, które nie otrzymują suplementacji potasu ani leków oszczędzających potas, a u których stwierdza się hiperkaliemię), zahamowanie układu RAA, oporność na aldosteron

zahamowanie układu RAA-przyczyny

hipoaldosteronizm hiporeninowy (nefropatia cukrzycowa, zaawansowany wiek), leki hamujące wydzielanie reniny (NLPZ, β-blokery, cyklosporyna), ACEI, ARB

oporność na aldosteron-przyczyny

hipoaldosteronizm rzekomy typu I i II; działanie leków: blokery receptora aldosteronowego (spironolakton, eplerenon) – hamują wiązanie aldosteronu z receptorem, diuretyki oszczędzające potas (triamteren, amiloryd)

Incydentaloma- definicja

Nieprawidłowa masa tkankowa w nadnerczu, o średnicy ≥1 cm, stwierdzona przypadkowo w badaniu obrazowym wykonywanym w innym celu. Może być czynny lub nieczynny hormonalnie. Częściej niezłośliwe.

Incydentaloma-rodzaj guza

Najczęściej są to gruczolaki, które mogą się wywodzić ze wszystkich 3 warstw kory nadnerczy albo mieć charakter mieszany. Z rdzenia nadnerczy najczęściej - guz chromochłonny, Z mezenchymy – myelolipoma

Objawy incydentaloma

Zwykle brak, ale niekiedy subkliniczną nadczynność kory nadnerczy (niedawno ujawnione nadciśnienie tętnicze, cukrzyca lub nietolerancja glukozy, szybko narastająca otyłość lub postępujący hirsutyzm)

Leczenia incydentaloma:

Leczenie operacyjne: adrenalektomia wideoskopowa/laparoskopowa. Metoda klasyczna (otwartą) -duże guzy (>8 cm), z cechami inwazyjności w podejrzeniu raka nadnercza oraz w razie reoperacji.

Wskazania pilne do operacyjnego usunięcia guza nadnercza

objawy krwawienia do guza

Wskazania do operacyjnego usunięcia guza nadnercza-planowe onkologiczne

wyniki badań obrazowych: np.średnica ≥5 cm, zwiększone stężenie androgenów (marker raka nadnercza)

Wskazania do operacyjnego usunięcia guza nadnercza-planowe endokrynologiczne

jawny klinicznie ACTH-niezależny ZC, hiperaldosteronizm pierwotny, wszystkie przypadki guza rdzenia nadnerczy – wskazaniem do leczenia operacyjnego jest już samo podejrzenie guza chromochłonnego

Rak nadnercza- def

nowotwór złośliwy pochodzenia nabłonkowego, wywodzący się z kory nadnerczy, o dużej skłonności do inwazji miejscowej i przerzutów odległych. Często występują zaburzenia steroidogenezy – wwydziela w nadmiarze kortyzol i androgeny, estrogeny i MKS

Objawy raka nadnerczy czynnego hormonalnie

najczęściej ZC, ze współistniejącymi cechami androgenizacji, nadciśnienie i wtórny brak miesiączki. Nadmiar estrogenów->u mężczyzn ginekomastia i zmiana rozkładu tkanki tłuszczowej, u kobiet bardzo obfite miesiączki

Objawy raka nadnerczy nieczynnego hormonalnie

ogólnoustrojowe objawy choroby nowotworowej. Często w chwili rozpoznania występują przerzuty do węzłów chłonnych, płuc, wątroby i kości.

Diagnostyka raka nadnerczy-badania biochemiczne

wysoki OB, CRP, hipo¬kaliemia, hiperglikemia; przerzuty w wątrobie –↑ aminotransferaz i fosfatazy zasadowej, hiperbilirubinemia

Diagnostyka raka nadnerczy-badania hormonalne

Hiperkortyzolemia, bardzo duże stężenia androgenów we krwi i duże wydalanie 17-KS z moczem. Wczesny objaw ->zwiększone stężenie DHEA-S lub androstendionu w surowicy. Wyniki wszystkich badań hormonalnych mogą być prawidłowe

Kryteria rozpoznania raka nadnercza:

badania obrazowe, na podstawie których podejmuje się decyzję o konieczności leczenia operacyjnego. Przeciwwskazanie do biopsji guza nadnercza z obawy przed jego rozsiewem kanałem wkłucia. O ostatecznym rozpoznaniu decyduje wynik badania histologicznego

Leczenie raka nadnercza-leczenie operacyjne

usunięcie guza i przerzutów w możliwym zakresie (nie laparoskopowo!!!). Nasilone objawy hiperkortyzolemii-> przed zabiegiem inhibitor steroidogenezy, W razie wznowy miejscowej ->ponowna operacja. Przeztętnicza chemoembolizacja guza

Leczenie raka nadnercza-leczenie farmakologiczne

: mitotan; z powodu okresowego zahamowania czynności pozostałego nadnercza przez mitotan ->leczenie substytucyjne, chemioterapię

Guz chromatochłonny-def

nowotwór rozwijający się z komórek chromochłonnych, zlokalizowany w nadnerczach, którego objawy są związane z nadmiernym wytwarzaniem i uwalnianiem katecholamin... Występuje sporadycznie albo rodzinnie

Zespoły genetyczne w jakich występuje guz chromatochłonny

MEN2A i MEN2B – mutacja protoonkogenu RET, zespół von Hippla i Lindaua, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół guza chromochłonnego i przyzwojaków

Nerwiaki przyzwojowe (przyzwojaki)

guzy z komórek chromochłonnych zlokalizowane poza nadnerczami. Przyzwojaki mogą wydzielać katecholaminy, mogą być też nieczynne hormonalnie

Czynniki wyzwalające objawy guzów wydzielających katecholaminy:

wysiłek fizyczny, uciśnięcie brzucha, obfity posiłek, niektóre leki (efedryna, fenylefryna, ACTH, fenotiazyna, amfetamina, metoklopramid, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, niektóre leki stosowane do znieczuleń), sytuacje stresowe, alkohol, GKS

Objawy guzów wydzielających katecholaminy

Hiperglikemia, napadowe zwyżki ciśnienia tętniczego (duże wahania ciśnienia krwi), nadciśnienie tętnicze utrwalone, ból głowy, nadmierne pocenie się (skóra blada i wilgotna), kołatanie serca, drżenie mięśniowe, uczucie niepokoju, hipotensja ortostatyczna

Leczenie guzów wydzielających katecholamin

Leczenie operacyjne- Jest metodą z wyboru w przypadku PPGL wydzielających katecholaminy. Leczenie farmakologiczne: Napadowy wzrost ciśnienia tętniczego: fentolaminę i.v... Leczenie nieresekcyjnych guzów złośliwych- Chemioterapia

Przygotowanie chorego do operacji guzów wydzielających katecholamin

10–14 dni leki blokujące receptory adrenergiczne α: fenoksybenzaminę lub doksazosynę. Właściwe nawodnienie. Chorzy ze znacznie przyśpieszoną czynnością serca ->kardioselektywny β-bloker po zablokowaniu receptorów α