Koło 1

 0    85 schede    FiszerMD
Scarica mp3 Stampa Gioca Testa il tuo livello
 
Domanda Risposta
Heksokinaza Km i powinowactwo
inizia ad imparare
wysokie powinowactwo (małe Km) w stosunku do substratu, hamowana przez produkt
Heksokinaza reakcja
inizia ad imparare
glukoza +ATP - glukozo-6-fosforan z ADP
Glukokinaza gdzie?
inizia ad imparare
hepatocyty i komórki B wysp Langerhansa
Glukokinaza Km
inizia ad imparare
Wysokie Km (małe powinowactwo), brak hamowania przez produkt
Izomeraza fosfoheksozowa reakcja
inizia ad imparare
glukozo-6-fosforan i Mg2+ - fruktozo-6-fosforan
Fosfofruktokinaza-1 hamowana prez
inizia ad imparare
cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-2 produkt
inizia ad imparare
fruktozo-2,6-bisfosforan
Aldolaza reakcja
inizia ad imparare
fruktozo-1,6-bisfosforan - fosfodihydroksyaceton i gliceraldehydo- 3-fosforan
Izomeraza fosfotriozowa reakcja
inizia ad imparare
fosfodihydroksyaceton - gliceraldehydo- 3-fosforan
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa reakcja
inizia ad imparare
gliceraldehydo- 3-fosforan + fosforan nieorganiczny - 1,3-bisfosfoglicerynian
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa co zachodzi i typ reakcji
inizia ad imparare
fosforylacja oksydacyjna, Nad+ w Nadh + H+
Kinaza fosfoglicerynianowa
inizia ad imparare
1,3-bisfosfoglicerynian + ADP (fosforylacja substratowa) - 3-fosfoglicerynian + ATP
Enolaza hamowana przez
inizia ad imparare
Fluorek
etap regulacji glikolizy
inizia ad imparare
1Heksokinaza, 2 Fosfofruktokinaza-1 (najważniejszy), 3 Kinaza pirogronianowa
samoistna fruktozuria
inizia ad imparare
brak fruktokinazy
dziedziczna nietolerancja fruktozy
inizia ad imparare
brak aldolazy B, trzba unikać fruktozy i sacharozy
deficyt galaktokinazy
inizia ad imparare
autosomalna recesywna, dużo galaktozy we krwi i w moczu
galaktazemia klasyczna
inizia ad imparare
brak galaktozo-1-fosfatazo urydynotransferazy (GALT), autosomalna recesywna
galaktazemia klasyczna co powoduje
inizia ad imparare
akumulacja galaktozo-1-fostatazy
reduktaza aldozowa potrzebna przy
inizia ad imparare
Potrzebna przy nadmarze galaktozy
Glukoneogeneza główne substraty
inizia ad imparare
aminokwasy glukogenne, mleczan, glicerol oraz propionian
karboksylaza pirogronianowa
inizia ad imparare
pirogronian - szczawiooctan, enzym mitochondrialny i wymagający biotyny i ATP,
Karboksylaza pirogronianowa pozytywny efektor
inizia ad imparare
acetylo-CoA
pierwszy enzymem regulatorowym gukoneogenezy
inizia ad imparare
Karboksylaza pirogronianowa
Glikogen mięśnie szkieletowe
inizia ad imparare
400g glikogenu (1-2% masy)
Glikogen wątroba
inizia ad imparare
100g glikogenu (6-8% masy)
fosforylaza glikogenowa katalizuje
inizia ad imparare
usunięcie reszty glukozy z nieredukującego końca glikogenu
Fosfoglukomutaza katalizuje odwracalną reakcję
inizia ad imparare
glukozo-1-fosforan - glukozo-6-fosforan
Pirofosforylaza UDP-glukozy
inizia ad imparare
glukozo-1-fosforan + UTP - UDP-glukoza +PPi
Rola rozgałęzień w glikogenie
inizia ad imparare
biologiczną rolą rozgałęzień w glikogenie jest wzrost rozpuszczalności glikogenu oraz zwiększenie liczby końców nieredukujących
Synteza rozgałęzień w glikogenie
inizia ad imparare
wiązania te są syntetyzowane przez enzym rozgałęziający wiązania A1-A6
Rola glikogeniny w syntezie glikogenu
inizia ad imparare
rolę zarówno primera, jak i enzymu syntetyzującego początkowy łańcuch glikogenu, pełni specjalne białko glikogenina
Losy pirogronianu w warunkach aerobowych
inizia ad imparare
pirogronian może zostać przekształcony do glukozy i glikogenu na drodze glukoneogenezy lub utleniony do acetylo- CoA w celu uzyskania energi
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej enzymy, koenzymy
inizia ad imparare
proces wymaga sekwencyjnego działania trzech różnych enzymów i pięciu różnych koenzymów lub grup prostetycznych - TPP, FAD, HS-CoA, NAD+ i liponianu
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej witaminy
inizia ad imparare
tiamina B1 (w TPP), ryboflawina B2 (w FAD), niacyna B3 (w NAD+) oraz pantotenian B5 (w HS-CoA)
Regulacja kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej
inizia ad imparare
kompleks jest hamowany przez produkty reakcji, NADH i acetylo-CoA
Tkanki z aktywnym szlakiem pentozowym
inizia ad imparare
nadnercze, wątroba, jądra, tk. tłuszczowa, jajniki, gr. mlekowy, erytrocyty
Szlaki syntez wymagające NADPH
inizia ad imparare
synteza kwasów tłuszczowych, synteza cholesterolu, synteza neuroprzekaźników, synteza nukleotydów
Szlaki wymagające NADPH Detoksykacja
inizia ad imparare
redukcja utlenionego glutationu, monooksygenazy zawierające cytochrom P450
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa
inizia ad imparare
katalizuje nieodwracalną reakcję odwodorowania glukozo-6-fosforanu przy węglu 1
pierwsza reakcja fazy oksydacyjnej szlaku pentozofosforanowego
inizia ad imparare
odwodorowanie glukozo-6-fosforanu, jest fizjologicznie nieodwracalna, ogranicza szybkość szlkaku
najważniejszym czynnikiem regulacyjnym szlak pentozowy
inizia ad imparare
dostępność NADP
faza nieoksydacyjna szlaku pentozofosforanowego jest kontrolowana przede wszystkime przez
inizia ad imparare
dostępność substratów
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
inizia ad imparare
genetycznie uwarunkowany, dziedziczy się w sposób dominujący sprzężony z chromosomem X
niedobór G-6-PD jest przyczyną
inizia ad imparare
anemii hemolitycznej indukowanej lekami
Vicia faba zawiera
inizia ad imparare
diwicynę - glikozyd puynowy
fawizm
inizia ad imparare
erytrocyty ulegają lizie 24 to 48 godzin po spożyciu bobu, uwalniając do krwi wolną hemoglobinę
anemia w przypadku niedoboru G-6-PD może być indukowana
inizia ad imparare
lekami o dużym potencjale oksydacyjno-redukcyjnym, np. leki przeciwmalaryczne (chlorochina), sulfonamidy, dapson, nitrofurantoina, witamina C w dużych dawkach, polopiryna, witamina K (głównie u noworodków)
Objawy niedoboru dehydrogenazy G-6-PD
inizia ad imparare
ciałka Heinza w cytoplazmie erytrocytów, u około 5% osób z niedoborem G-6-PD już w okresie noworodkowym może ujawnić się hiperbilirubinemia
Leczenie niedoboru dehydrogenazy G-6-P
inizia ad imparare
przetaczanie krwinek czerwonych, splenektomia
W erytrocytach GSH jest niezbędny dla
inizia ad imparare
utrzymania prawidłowego kształtu krwinek czerwonych i dla utrzymania hemoglobiny w formie zredukowanej – Fe2
ciałka Heinza
inizia ad imparare
(powstają ze zdenaturowanej Hb i białek zrębu erytrocytu). grupy –SH hemoglobiny są utleniane, tworząc mostki między cząsteczkami – powstają agregaty
Niedobór dehydrogenazy G-6-P a malaria
inizia ad imparare
niedobór G-6-PD chroni przed najgroźniejszą postacią malarii – zarodźcem sierpowatym,
najczęściej występującą postacią niedoboru G-6-PD jest
inizia ad imparare
niedobór charakteryzujący się 10-krotną redukcją aktywności enzymu w krwinkach czerwonych, występuje u 11% Amerykanów pochodzenia afrykańskiego
Choroba von Gierkego
inizia ad imparare
niedobór gklukozo-6-fosfatazy, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i kanalikach nerkowych
Choroba Pompego
inizia ad imparare
niedobór kwaśnej maltazy, nagromadzenie glikogenu w lizosomach
Choroba Forbesa lub Corinch
inizia ad imparare
Brak enzymu usuwającego rozgałęzienia, Hipoglikemia głdowa, gromadznie rozgałęzionych polisacharydów
Choroba Andersena
inizia ad imparare
Brak enzymu rozgałęziającego, Hepatomegalia
Syndrom McArdle'a
inizia ad imparare
brak fosforylazy glikogenowej w mięśniach, mniejsza zdolność do wysiłku, zbyt dużo glikogenu
Choroba Hersa
inizia ad imparare
Niedobór fosforylazy glikogenowej w wątrobie, hepatomegalia
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa I
inizia ad imparare
chorzy z bardzo małą aktywnością enzymu, < 10%, z objawami przewlekłej hemolizy
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa II
inizia ad imparare
ze znacznym niedoborem G-6-PD, z przejściową hemolizą
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa III
inizia ad imparare
chorzy z umiarkowanym niedoborem, 10-60% normy, z przejściową hemolizą indukowaną lekami lub zakażeniem
Bariera wewnętrznej błony mitochondrialnej brak transportera dla
inizia ad imparare
szczawiooctanu
przed transportem do cytozolu, szczawiooctan utworzony z pirogronianu musi
inizia ad imparare
zostać zredukowany do jabłczanu przez mitochondrialną dehydrogenazę jabłczanową, co zużywa 1 cz. NADH
kompleks dehydrogenazy pirogronianowej
inizia ad imparare
dehydrogenaza pirogronianowa, acetylotransferaza dihydroliponoamidowa, dehydrogenaza dihydroliponoamidowa
enzym rozgałęziający dziala od
inizia ad imparare
11 reszt glukozowych
enzym rozgałęziający tworzy wiązanie
inizia ad imparare
1-6 glikozydowe
w trzustce, G-6-P syntetyzowany przez glukokinazę jest sygnałem o zwiększonej dostępności glukozy i prowadzi do wydzielenia
inizia ad imparare
insuliny
Fosfofruktokinaza-1 jest hamowana przez
inizia ad imparare
cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-1 jest aktywowana przez
inizia ad imparare
5′-AMP, fruktozo- 2,6-bisfosforan
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a insulina
inizia ad imparare
insulina stymuluje defosforylację enzymu - PFK-2 ulega aktywacji i wzrasta stężenie F-2,6-BP, który aktywuje glikolizę
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a glukagon i noradrenalina
inizia ad imparare
glukagon i noradrenalina stymulują fosforylację enzymu bifunkcyjnego - PFK-2 ulega inaktywacji, a FBPaza-2 jest aktywowana
fizjologicznie, stosunek GSH do GSSG w erytrocytach wynosi
inizia ad imparare
500
GSH w erytrocytach służy jako
inizia ad imparare
bufor sulfhydrolowy, który utrzymuje reszty cysteinowe Hb i innych białek erytrocytarnych w formie zredukowanej fizjologicznie,
aminopiryna i antypiryna wzmagają u osób z pentozurią
inizia ad imparare
wydalanie ksylulozy
barbital lub chlorobutanol powodują znaczny wzrost
inizia ad imparare
przekształcania glukozy w glukuronian
enzym rozgałęziający
inizia ad imparare
1,4-1,6 transglukozydaza
enzym usuwający rozgałęzienia
inizia ad imparare
a-1,6-glukozydaza
acetylo-CoA a losy pirogronianu hamowanie
inizia ad imparare
dehydrogenazę pirogronianową
acetylo-CoA a losy pirogronianu podubdzanie
inizia ad imparare
karboksylazę pirogronianową
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 1
inizia ad imparare
pirogronian łączy się z TPP i ulega dekarboksylacji  powstaje reszta hydroksyetylowa, która wiąże się z pirofosforanem tiaminy, tworząc hydroksyetylo-TPP
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 2
inizia ad imparare
hydroksyetylowa grupa przyłączona do TPP ulega utlenieniu do grupy acetylowej i jednocześnie jest przenoszona na liponoamid, produktem reakcji jest acetyloliponoamid
Aktywność acetylotransferazy dihydroliponoamidowej – E2 - etap 3
inizia ad imparare
grupa acetylowa jest przenoszona z acetyloliponoamidu na koenzym A, tworząc acetylo-CoA
Aktywność dehydrogenazy dihydroliponoamidowej – E3 - etap 4
inizia ad imparare
dehydrogenaza dihydroliponoamidowa (E3) regeneruje utlenioną formę liponoamidu, dwa elektrony są przenoszone na grupę prostetyczną enzymu - FAD - a następnie na koenzym NAD

Devi essere accedere per pubblicare un commento.