Reumatologia

Przyczyny zmniejszonego OB

1. Czerwienica prawdziwa i rzekoma. 2. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa. 3. Zmniejszenie fibrynogenu.

Największy wzorst CRP (>500 mg/l)

1. Sepsa; 2. Zakażenia gram(-); 3. Duże operacje i urazy

W ilu procentach dodatnie RF w RZS?

60-80%

Kiedy dodatnie RF poza RZS?

1. Przewlekłe choroby zapalne wątroby lub nerek; 2. Nowotwory; 3. Zakażenia

Czułość i swoistość przeciwciał p/cytrulinowanym peptydom w RZS?

Czułość 60-70%; swoistość 90-98%

Czy przeciwciała ANA tylko skierowane przeciwko antygenom jądra?

Nie

Jakie przeciwciała należą do antyfosfolipidowych (APLA)?

1. p/antykardiolipinowe; 2. p przeciwko beta2GPI; 3. antykoagulat toczniowy; 4. p/protrombinie; 5. p/fosfatydyloetanolaminei; 6. p/fosfatydyloserynie.

Jaki poziom APLA jest istotny klinicznie?

Umiarkowany lub duży

Serologiczny czynnik dużego ryzyka zakrzepicy?

Dodatnie APLA >=2-krotne w odstępie >=12 tyg.

c-ANCA (anty PR3) w jakich chorobach?

1. GPA 80-90%; 2. Mikroskopowe zapalenie naczyń 15-45%; 3. eGPA 5-10%; 4. Kłebuszkowe zap. nerek 25-36%

p-ANCA (anty-MPO) w jakich chorobach?

1. Mkroskopowe zap. naczyń 45-80%; 2. eGPA 20-60%; 3. Podostre KZN 40-65%; 4. GPA 5-15%; 5. Reakcje polekowe; 6. Nieswoiste zap. jelit; 7. Autoimmun. chorób wątroby; 8. ChUTŁ;. 9 HIV

Jaka składowa dopełniacza jest aktywowana wszystkimi drogami?

C3 z wytworzeniem C3a i C3b

Przyczyna zwiększonych wartości dopełniacza?

Ostry stan zapalny (białko ostrej fazy)

Jakie składowe dopełniacza są przydatne klinicznie?

C3 i C4

Co znaczy oznaczenie CH50 (dopełniacz)?

Całkowita aktywność hemolityczną dopełniacza

Przyczyna obniżonych wartości dopełniacza?

1. Zmniejszone wytwarzanie (wrodzony niedobór lub choroby wątroby); 2. Zwiększone zużycie.

Równoczesne obniżenie CH50, C3 i C4?

Aktywacja drogą klasyczną (kompleksy autoimmunologiczne powstałe z autoprzeciwciał)

Zmniejszenie CH50 i C3 przy prawidłowym C4

Aktywacja droga alternatywną (przez liposacharydy lub drobnoustroje).

Zmniejszenie C4 przy prawidłowym C3?

Wrodzony i nabyty obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem inhibitora składowej C1.

Markery kościotworzenia?

1. fosfataza zasadowa (ALP); 2. Frakcja kostna fosfatazy zasadowej (BALP); 3. Osteokalcyna (OC); 4. Peptydy prokolagenu.

Markery resorpcji kostnej?

1. Aktywność fosfatazy kwaśnej opornej na hamowanie winianem - izoformy 5b (TRACP-5b); 2. Produkty degradacji kolagenu w moczu

Chroba Stilla - definicja

Układowa postać młodzieńczego zapalenia stawów

Epidemiologia ZZSK?

2-3 dekada życia; częściej kobiety; częstość zach. 0,3-1,5% (większe z HLA-B27 15-20%)

Etiologia ZZSK?

HLA-B27 u 80-90%; najprawdopodobniej nieprawidłowa odp. immunolog. na czynniki środ.; istotna rola TNF-alfa, TGF-beta w procesie włóknienia i kalcyfikacji

Wywiad ZZSK?

Ból L-K prom. do pachwin, pośladków i kolan (80%); jednostr. i obustr.; szytwność poranna przy aktywności mniejsza; zajęcie przyczep ściegień; ból pięt; zajęcie oka; zm. masy ciała; stany podgor.; zmęczenie; wywiad rodz.

Badanie przedmiotowe w ZZSK ze strony uk. kostnego?

Zniesienie lordozy; zniesienie lordozy szyjnej/wyksz. kifozy; o. Patricka; o. Mennella; zanik mięśni przykręgosłup; zm. ruchomość klatki; o wstecznego biegu przy rotacji szyi

Objawy z narządu wzroku - ZZSK?

Zapalenie przedniego odc. błony naczyniowej gałki ocznej (może usepować samoistnie, ale bez leczenia grozi jaskrą lub utratą wzroku)

Objawy z uk. krążenia - ZZSK?

P10%; zap. aorty wstępującej - niedom. aortalna; zaburzenia przewodzenia serca; zap. osierdzia

Objawy z uk. oddechowego - ZZSK?

P10%; restrykcja; ILD (szczególnie górne płaty)

Objawy z uk. moczowo-płciowego - ZZSK?

Złogi amyloidu w nerkach/nefropatia IgA - białkomocz; neforpatia polekowa przy leczeniu NLPZ

Objawy z uk. nerwowego - ZZSK?

złamania trzonów kręgów, podwichnięcia w stawie szczytowo-obrotowym lub szczytowo-potylicznym → objawy neurologiczne

Objawy z uk. pokarmowego - ZZSK?

30-60% bezobjawowe, mikroskopowe zmiany zapalne w końcowym odcinku jelita cienkiego i okrężnicy

Badania laboratoryjne w ZZSK?

Zw. CRP i OB; leukocytoza; niedok. niedobarwliwa; białkomocz; krwinkomocz; proteinogram (zw. gammaglob. i IgA; RF w klasie IgA ale nie IgM); HLA-B27+

Płyn stawowy w ZZSK?

płyn zapalny, żółty, lekko mętny, bogatokomórkowy, W50% granulocytów

Badanie z wyboru w ZZSK?

RTG st. krzyż-biod. przy obj. osiowymi; st. 0-4 (nadżerki, sklerotyzacja, poszerzenie/zwężenie/całkowite zarośnięcie szpary stawowej)

Zmiany w RTG odc. lędźwiowego i szyjnego w ZZSK?

Sydesmofity (jeśli brak w odc. lędź. to trzeba DXA szyjki lub kręgosł. AP; jeśli są to w proj. bocznej); obraz kija bambusowego; ogniska osteoporozy

Zmiany w MRI w ZZSK?

Z dominującymi obj. obwodowymi. Obrzęk szpiku kostnego - kryterium sine qua non; cechy zap. kości w warstwie podchrzęstnej lub okołostaw.; przewlekły proces zapalny (nadżerki, złogi tł., syndesmofity, zrosty kostne)

Zmiany w USG w ZZSK?

Cechy zapalenia obwodowych przyczepów ścięgnistych, stawów, ścięgien i kaletek

Na jakiej podstawie rozpoznanie ZZSK?

Zmodyfikowane Kryteria Nowojorskie. Jest ono pewne, jeżeli spełnione jest kryterium radiologiczne + min. 1 kryterium kliniczne

Rozpoznanie ZZSK - kryteria?

Kliniczne: ból dolnej części pleców W3 m., ust. po ćwiczeniach; ogr. ruchomości odc. lędźwiow. Ogr. ruchomości oddech; Radiologiczne: sacrolitis W2 stopnia obustronne lub 3-4 st. jednostronne

Co jeśli podejrzenia ZZSK nie spełniają kryteriów nowojorskich?

Pomagają kryteria klasyfikacyjne ASAS z 2010r., które umożliwiają skierować diagnostykę w kierunku 1 z 2 grup spondyloartropatii: SpA osiowej lub SpA obwodowej.

Leczenie ZZSK?

NLPZ (I rzut); gdy nie można to parac. i opioidy; GKS miejsc. lub dostawowo; ksLMPCh (sulfasalazyna SSA; MTX); bLMPC (gdy nie klas. inh. TNFalfa; pc p/w TNFalfa (infliksimab, adalimumab, golimumab, certolizumab) p/w IL-17 (secukinumab); lecz. operacyjne

Powikłania ZZSK?

Przykurcze; osteoporoza; zesztywnienie kręg.; wtórna skrobiawica lub nefropatia IgA; wtór. jaskra, zaćma lub utr. wzroku; niedom aortalna, zm. wydolność oddechowa

Epidemiologia zespołu Sjögrena?

Częściej kobiety 9:1; 40-60 r.ż.; drugą najczęstszą chorobą autoimmunologiczną po RZS

Etiologia zespołu Sjögrena?

Pierwotny: nieznana; Wtórna; RZS; SLE; twardzina uk.; zap. wielomięśniowe; inne ch. autoimmun; pier. żółciowa markość wątr.; promieniowanie ultrafil.

Objawy zespołu Sjögrena - oczne?

Suchość rogówki i spojówek (sub. uczucie piasku pod powiekami, nadwrażliwość, pieczeni, przekrwienie spojówek

Objawy zespołu Sjögrena - w jamie ustnej?

Uczucie suchości; trudności w połykaniu; progesja próchnicy; pow. ślinianek przyusznych i podżuchwowych

Objawy zespołu Sjögrena - pozagruczołowej?

Suchość i świad skóry; obj. Raynauld; limfadenopatia; oslab. i stan podgor.; bole mięśni i stawów; zap. stawów; inne ch. autoim.; zmiany w płucach; zmiany w nerkach

Objawy zespołu Sjögrena - zmiany w płucach?

Bezobjawowe lub skąpe; limfocytowe zap. płuc; zmiany guzkowe; chłoniak

Objawy zespołu Sjögrena - zmiany w nerkach?

Śródmiąższowe zap. nerek; kwasica cewkowa; kamica nerkowa

Badania laboratoryjne w zespole Sjögrena?

pc anty-Ro/SSA; anty-La-SSB; ANA W1:80; RF; zw. gammaglob; zw. krioglobulin; zw. OB; niedokrwistość; leukopenia

Jakie badania w zespole Sjögrena?

1. USG ślinianek, węzłów chłonnych; 2. Sialografia (rozszerzenia i zwężenia przewodów gruczołowych "obraz kwiatu wiśni"; 3. Scyntygrafia ślinianek

Badanie okulistyczne w zespole Sjögrena?

Test Schirmera (bibuła 5x30mm; W5mm po 5 min); 2. Test z różem bengalskim lub innym barwnikiem - ocena rogówki w lampie szczelinowej - char. pasmowate uszkodzenia na powierzchni gałki

Jakie testy wykorzystywane do badania ilości wytwarzanej śliny w zespole Sjögrena?

Test SAxona - żucie kompresu z 4 warstw gazy 5x5 cm prze 2 min. CIężar powinien wzrosnąć WR2,75g; 2. Badnaie metodą Navazesha i Kumara

Badanie patomorfologiczne w zespole Sjögrena?

Ocena liczby limfocytarnych nacieków zapalnych w wycinku gruczołu ślinowego wargowego

Jakie objawy (przynajmniej jeden) z kryteriami klasyfikacyjnymi do rozpoznania zespołu Sjögrena?

Codzienna suhcość oczu dłużej niż 3 m.; Powtarzające się uczucie piasku lub żwiru pod powiekami; stosowanie sztucznych łez W3xdz

Co ma największą swoistość w rozpoznawaniu zespołu Sjögrena?

Największą swoistość w rozpoznawaniu pierwotnego zespołu Sjögrena mają przeciwciała anty-Ro/SSA i anty-La/SSB

Jakie kryteria klasyfikacyjne m.in. w zespole Sjögrena?

1. obecność nacieków limfocytar w gr. ślinowych; 2. obecność pc anty-SSA/Ro; 3. stwierdzenie upośledzonego wydzielania łez i śliny; 4. wykluczenie wcześniejszego napromieniania głowy i szyi

Leczenie zespołu Sjögrena?

Sztuczne łzy i soczewki; sztucz. ślina, guma do żucia, leki do wydz. śliny (pilokarpina; acetylocysteina), higiena j.u., zaprzestanie palenia i picia; leki: hydroksychlorochina 200 mg/d; MTX lub w skojarzeniu z HCQ, GKS przy obj pozagruczoł.

Podstawa leczenia zespołu Sjögrena?

Podstawę leczenia objawowego stanowią preparaty "sztucznych łez" i "sztucznej śliny"

Czego się nie zaleca w leczeniu zespołu Sjögrena?

Nie zaleca się inhibitorów TNF-alfa

Powikłania zespołu Sjögrena?

ryzyko rozwoju chłoniaków nieziarniczych - wskazana powtarzana ocena białek surowicy w kierunku pojawienia się białka monoklonalnego

Rokowania zespołu Sjögrena?

Zależne od ochrony wzroku i ryzyka chłoniaka; nie jest możliwe całkowite wyleczenie; wtórny zależy od choroby podstawowej

Zespół antyfosfolipidowy - definicja?

Zespół Hughesa (ang. antiphospholipid syndrome, APS/APLS) jest chorobą autoimmune., wyw. przez obecność pc p/kompleksom białkowo-fosfolipidowym, o nieznanej etiologii. Zasadniczym objawem jest zakrzepica żylna i/lub tętnicza oraz nawracające poronienia.

Epidemiologia APS?

Częstość trudna do oceny. Większość chorych to osoby młode i w średnim wieku

Podział APS?

Pierwot: etiologia nieznana (autopc występujące w SLE); wtórny: powiązany głównie z SLE (30-50% APS), nowotwory złośliwe

Patofizjologia APS (działanie pc antyfosfolipidowych)?

Aktywacja trombocytów i kom. śródbłonka naczyniowego; zab. funkcji B2-glikoproteiny; zw. aktyw. protrombiny; zm. akt. białka C; ham. fibrynolizy

Zmiany w przebiegu APS?

zator. żyl. i tęt.; niedokr. Narz. (ZP, zawał serca i nerki, nieinf. zap. wsierdzia, udar; TIA; nagła ślepota przem., neur. n. wzr.); siność siatkowata (livedo reticularis) – gł. obj. skórny; poronienia, poród przedwcz., stan przedrzuc. hipotrofia płodu

Katastrofalny APS?

Zakrzepica małych naczyń - ostra niewydol. wielonarządowa; czynniki wywoł. (zakażenia, urazy, zabiegi); obj.: duszność ból brzucha, gorączka, plamica i siność siatkowata, zab. świadomości; śmiertelność 50%

Badania laboratoryjne w APS?

pc antyfosfolipidowe (APLA) - 90% (antykoagulant toczniowy, pc kardiolipinowe, p/B2-glikoproteinie I); ANA 45%; zm. płtek; zm. leukocytów

Kryteria rozpoznania APS?

Zakrzepica tętnicza i/lub żylna; niepowodzenia położnicze; obecność APLA

Co należy do pc antyfosfolipidowych?

antykoagulant toczniowy, przeciwciała antykardiolipinowe i przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I

Leczenie APS?

Profilaktyka pierwotna: ASA; przy zabiegach/okołoporodowo HDCz; wtórna: zak. żylna - VKA, tętnicza - ASA + VKA; katastrofalny APS: HDCz, GKS, plazmafereza; immunoglob.

Leczenie APS ciężarnych?

Niepowikłana ciąża - brak leczenia lub ASA; poronienia w wywiadzie - ASA i HDCz

Jakie leki są przeciwskazane w APS?

HTZ i doustna antykoncepcja

Epidemiologia twardziny układowej?

3x częściej kobiety; 30-50 lat; 4-12 na mln

Etiologia twardziny układowej?

Nieznana:)

Patofizjologia twardziny układowej?

Choroba autoimmunologiczna: nadmierne włóknienie skóry i narządów wewnętrznych; zmiany w śródbłonku naczyń krwionośnych są pierwszą manifestacją choroby

Twardzina układowa?

choroba układowa tkanki łącznej, wywołana włóknieniem skóry, narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych o charakterze postępującym.

Postacie kliniczne twardziny układowej?

Postać ograniczona (ISSc; dawny CREST); postać uogólniona (dSSc); twardzina układowa bez zmian skórnych; zespół nakładania; zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej

Obraz kliniczny postaci ograniczonej twardziny układowej?

CREST (calcinosis; obj. Raynauda, zab. czyn. przełyku, sclerodactylia, teleangiectasia); łag. przebieg; twarz i dys. części kg i kd; brak zal. między stward. skóry a narządów; najczęściej zajęty przełyk, a następ. ILD; częściej roziwja się PBC; rozwój NP

Obraz kliniczny postaci uogólnionej twardziny układowej?

Gwałtow. niż lSSc (3-6 lat szczyt); obejmuje twarz, bliższe części kg i kd oraz tułów; brak zmian na palcach "rękawiczki bez palców"; szybko zmiany w sercu, nerkach i pp; zależność między zajeciem skóry i narzadów; zmiany w ciagu pier. 3 lat są decyduj

Obraz kliniczny twardziny układowej bez zmian skórnych?

typowe objawy narządowe bez zmian skórnych

zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej?

występowanie objawu Raynauda, dodatniego wyniku kapilaroskopii, swoiste przeciwciała, bez stwardnienia skóry

Objawy narządowe w twardzinie układowej?

Objaw Raynauda (prawie u wszystkich, wiele lat wyprzedza); zmiany skórne; układ ruchu; uklad pokarmowy; układ oddechowy; zmiany w sercu; zmiany w nerkach

Zmiany skórne w twardzinie układowej?

Stward.; obrz. palców (kiełbaskowate, przykurcz, łatwe urazy i owrzodz.); zanik paznokci; skróc. palicz. dystal.; twarz mask.; utrata mimiki; wąskie usta z prom. bruzdowaniem; niemoż wysu. języka; zanik skrzyd. nosa i czer. warg; teleang., zwap., świąd

Zmiany w układzie ruchu w twardzinie układowej?

Ból stawów o różnej lokalizacji, zwykle symetryczny; sztywność poranna; ogr. ruchomości; wyczuwalne tarcie przy ruchach

Zmiany w uk. pokarmowym w twardzinie układowej?

Zanik brodawek językowych; refluks - przełyk Barretta; owrzodzenia w przełyku - zwężenie; dysfagia; zab. motoryki żołądka; utrata kosmków- zab. wchłan.; zab. motoryki jelitowej; zes. upośledz. wchłaniania; PBC

Zmiany w uk. oddechowym w twardzinie układowej?

ILD; dysfukcja kom. śródbłonka - NP; duszność i kaszel; tarcie opłucnowe

Zmiany w sercu w twardzinie układowej?

tachyarytmie lub brady (rzadziej); tętnicze NP; zm. otlerancji wysiłku; ból dławicowy; zap. osierdzia; zaciskające zap. osierdzia; zap. mięśnia sercowego

Zmiany w nerkach w twardzinie układowej?

Skąpe i niecharakterystyczne nawet przy zaawn. zmianach; pogorszenie funkcji nerek; zakrzepica i zawał nerek; 5-10% twardzinowy przełom nerkowy dSSc

dawniej znany "zespół CREST"?

Postać ograniczona (lSSc)

Badania laboratoryjne w twardzinie układowej?

70-80% pc antycentromerowe (ACA) - typowe w OSSc; 30% pc p/topoizomerazie I (Scl 70) - typowe dla dSSC; ANA 90%; pc p/jąderkowe; zw. lub praw. OB; niedokrwistość; zw. gammaglob. (IgG i IgM); RF 20-30%; zw. BNP lub NT-proBNP

Zmiany w RTG rąk w twardzinie układowej?

osteoliza paliczków dalszych, obraz "zaostrzonego ołówka", całkowita resorpcja paliczka, podwichnięcia w stawach międzypaliczkowych, zwapnienia

Zmiany w RTG przewodu pokarmowego w twardzinie układowej?

upośledzenie perystaltyki przełyku, jelita cienkiego i grubego

Zmiany w RTG i TKWR klatki piersiowej w twardzinie układowej?

cechy śródmiąższowej choroby płuc, zacienienia typu "mlecznej szyby", linijne i siateczkowate, rozstrzenie oskrzeli "objaw plastra miodu"

Zmiany w echokardiografii w twardzinie układowej?

cechy nadciśnienia płucnego, włóknienie osierdzia, płyn w jamie osierdzia, upośledzenie czynności skurczowej lub rozkurczowej serca

Zmiany w gastroskopii w twardzinie układowej?

obraz refluksu żołądkowo - przełykowego i teleangiektazje; zmiany naczyniowe w części wpustowej żołądka; obraz "żołądka arbuzowatego"

Badania czynnościowe układu oddechowego w twardzinie układowej?

Zm. TLCO; cechy restrykcji

Zmiany w kapilaroskopii w twardziny układowej?

Mgakapilary i obszary pozbawione naczyń

Próby wysiłkowe w twardzinie układowej?

Test 6MWT; sercowo-płucna próba wysiłkowa

Po co cewnikowanie serca w twardzinie układowej?

Diagnostyka nadciśnienia płucnego

Badanie histologiczne wycinka skóry w twardzinie układowej?

w typowym przebiegu jest zbędne; w skąpoobjawowym wyniki fałszywie ujemne; wskazana w razie podejrzenia innej choroby

Jakie przeciwciała są typowe dla postaci ograniczonej ISSc?

Przeciwciała antycentromerowe (ACA)

Jakie przeciwciała są typowe dla postaci uogólnionej dSSc?

Przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl 70)

Leczenie wczesnego okesu dSSc?

MTX przy szybko postępująych zmianach skónych; ewentulanie CYC lub MMF; autologiczny przeszczep kom. krwiotwórczych w ciężkich zmianach narządowych

Leczenie objawu Raynauda (owrzodzenia i martwicy palców) w twardzinie układowej?

Dihydropirydynowe blokery kanału Ca np. nifedypina; inh. fosfodiesterazy typu 5; iloprost lub bozentan w ciężkich przypadkach

Leczenie ILD w twardzinie układowej?

CYC; ewentualnie MMF; AZA; rituksymab

Leczenie zmian stawowych i mięśniowych w twardzinie układowej?

Paracetamol; tramadol; MTX w zap. wiestawowym

Leczenie zmian w przeowdzie pokarmowym w twardzinie układowym?

IPP w GERD; leki prokinetyczne w zab. motoryki; antybiotyki w rozroście bakteryjnym

Leczenie zmian w sercu w twardzinie układowej?

Objawowe zab. rytmu, przewodzenia i NS; GKS w ZMS lub CYC w razie nieskuteczności

Leczenie twardzinowego przełomu nerkowego?

ACE w pełnej dawce; w razie wdalej wysokiego CTK dołaczenie drugiego leku - wyjątkowo ABR, bloker CA lub azotan; dializy w narastającej NN

Zasada leczenia w twardzinie ukłądowej?

Stosuje się terapię narządowo swoistą

Jakich leków immunosupresyjnych nie stosuje się w twardzinie układowej>

Nie wolno stosować glikokortykosteroidów, z powodu niekorzystnego wpływu na zmiany skórne i ryzyka wywołania twardzinowego przełomu nerkowego

Niezależne czynniki złego rokowania w twardzinie układowej?

Białkomocz; cechy retrykcji; zm. TLCO; NP; dusznośc wysiłkowa NYHA II; wiek; rozległość zajęcia skóry; stopnień niepełnosprawności

Epidemiologia tocznia rumieniowatego układowego (SLE)?

6-10x częściej kobiety, zwłaszcza w wieku rozrodczym; częściej u ciemnoskórnych, azjatów i latynosów

Czynniki genetyczne ryzyka SLE?

Antygen HLA-A1 oraz HLA-DR3; wrodzone niedobory dopełniacza (np. białka C2)

Czynniki środowiskowe ryzyka SLE?

Drobnoustroje np. EBV; promienie UV; estrogeny; leki (toczeń induk. lekami: prokainamid, hydralazyna)

Toczeń indukowany lekami?

Leki: prokainamid, hydralazyna. Obj.: zap. bł. surow, ból stawów i goaczka (rzadko nerki i uk. nerwowy); Obec. pc antyhistonotych, brak p/natywnemu DNA; dopełniacz w normie; obj. ustępują po odst. leku (w ciezkich przyp. hydroksychl. lub immunosupr.

Mechanizm w SLE?

Komplesy immunologiczne odkł. się w małych naczyniach, kłebuszkach i kanalikach nerkowych, skórze i stawach - zapalenie;

Objawy ogólne SLE?

Zmęczenie; gorączka/stany podgorączkowe; wędrujące bóle stawów; utrata masy ciała

Objawy hematologiczne SLE?

Niedokrwistość hemolityczna; trombocytopenia; leukopenia

Objawy z układu limfatycznego SLE?

Splenomegalia; uogólniona limfadenopatia; bolesne węzły chłonne

Objawy z układu mięśniowo-szkieletowego SLE?

Ból stawów; poranna sztywność rąk; symetryczne zap. stawów bez nadżerek i deformacji (inaczej niż w RZS); najczęściej st. międzypal. bliższe oraz śródręczno-palicz.

Objawy skórne SLE?

Nadwrażliwość na świtało; zap. naczyń i mikrozakrzepy; zmiany pod wpływem świtła 24h po eksp.; szkrzyda motyla; obj. Raynauda (40%); łysienie; pokrzywka; inne zmiany zależne od postaci

Postać skórna ostra SLE?

60-80%; skrzydła motyla + zmiany rumieniowe lub plamisto-grudkowe na innych odsłoniętych częściach; nadżerki błony śłuzowej jamy ustnej lub nosa

Postać skórna podostra SLE?

20%; pierścieniowate, uniesione wykwity z przejaśnieniem w środku lub złuszczające się grudki łuszczycopodobne na szyi, ramionach i klatce piersiowej; nie zostawiają blizn

Postać skórna przewlekła SLE - toczeń krążkowy?

25%; zmiany krążkowe najczęściej na skórze owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowinach usznych; pozostawiają blizny

Objawy i cechy z układu moczowego SLE?

Najczęściej zajęty narzą trzewny; częsta przyczyna śmierci; biopsja do potwierdzenia; zespół nefrytyczny

Objawy z układu pokarmowego SLE?

hepatomegalia jałowe; zapalenie otrzewnej; zakrzepica naczyń krezkowych

Objawy z układu sercowo-naczyniowego SLE?

zap. osierdzia (lub innych błon surowiczych); zap. wsierdzia Libmana-Sachsa (LSE) - nieinfekcyjne; wegetacje na zas. mitralnej powodują jej niedomykalność

Objawy z układu oddechowego SLE?

Ból opłucnowy; wysięk opłucnowy; zap. opłucnej; ILD

Objawy z układu nerwowego SLE?

30-40%; bóle głowy; psychozy; drgawki; depresja; polineuropatie; udary mózgu

Co sugeruja dolegliwości bólowe 1 lub 2 stawów nieustępujące po leczeniu w SLE?

mogą sugerować jałową martwicę kości.

Badania laboratoryjne w SLE?

pc ANA (cz. 100%; sw. 80%; anty-dsDNA i anty-Sm potwierdzają - sw. 99 i 100%; anty-Ro (SS-A) i anty-La (SS-B) niska sw. i czł.); pc APLA; zm. Dopeł.; komp. immumol.; zw. OB; CRP ok; zw. kreat. i moczn.; zab. Krzep.; pancytopenia; białkomocz i aktywny os.

Rozpoznanie SLE wg. kryteriów?

Spełnione: pc ANA WR1:80 (k. wejściowe); suma pkt. k. dodatkowych WR10; przynajniej 1 obj. domeny klinicznej; bez innego wytłumaczenia; z każdej domeny tylko jeden obj.

na jak długo może się pojawić fałszywie dodatni wynik testu VDRL w SLE?

przez ponad 6 miesięcy i potwierdzony testem immobilizacji krętków wywołujących kiłę.

Najczęstsza przyczyna zgony w SLE?

PChN i działania leków immunosupresyjnych

Rokowanie w SLE?

PRzebieg z okresami zostrzeń i remisji; 80% przeżywa 10 lat; 90% 5 lat

Podział leczenia w SLE?

Indukcja remisji i zapobieganie nawrotom

Leczenie SLE?

Postać łągodna: I rzut hydroksychloroch., II rz.: GKS, AZA, MTX; Umiarkowana: I rz. hydrok., GKS, MTX, AZA, inh. kalcyneuryny, MMF; II rz. hydrok., GKS, belimumab, inh. kalc., MMF; ciężka: I rz. hydrok., GKS, MMF, CYC; II rz. hydrok., GKS, CYC, rytuksymab

Postać łagodna pod kątem leczenia SLE?

Obj. ogólne, lekkie zap. stawów; zajęcie skóry PR9%; PLT 50-100 tys.

Postać umiarkowana pod kątem leczenia SLE?

Zap. stawów; zajęcie skóry 9-18%; PLT 20-50 tys.; zap. błon surowiczych

Postać ciężka pod kątem leczenia SLE?

ciężkie uszkodzenie płuc / nerek / OUN; PLT P20 000 /µl ostry; zespół hemofagocytowy; objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Leczenie zmian skórnych w SLE?

Ochrona przed UVl GKS miejscowo; maść z takrolimusem; hydroksych.; leki biol. w przyp. opornych

Leczenie obj. hematologicznych w SLE?

GKS lub immunoglob. (2-5 dni co miesiąc); leki immunosupr.; splenektomia w przyp. małopłytkowości czy niedokrwistości hemolitycznej

Leczenie obj. mieśniowo-stawowych w SLE?

NLPZ lub GKS; hydroksychlorochina

Leczenie zap. błon surowiczych w SLE?

NLPZ lub GKS; hydroksychlorochina; kolchicyna w zap. osierdzia

Leczenie obj. z układy moczowego w SLE?

ACEI/ABR przy białkomoczu; u wszystkich hydroks.; przy AKI można plazmaferezę; przy glomerulop.: kl. I bez dodatkowych lekó; II białkom. W1g GKS, nerczycowy GKS lub inh. kalcyn.; III-V CYC z GKSlub MMF; VI (SNN) - dializy, transpl.

Klasy zajęcia nerek w SLE?

Klasa I-V; III 0xaminy rozplemowe ogniskowe; IV - rozplemowe rozlane; V - błoniaste KZN; VI - SNN

Ocena odpowiedzi na leczenie uk. moczowego w SLE?

Remisja całkowita: białkom. P0,5g; paramtry nerkowe w normie; gdy nie wystai po 12 m. to powtórzyć biopsję; remisja częściowa: zm. o 50%; jakikolwiek spadek kreatyniny

Leczenie obj. neurologicznych w SLE?

Przy podejrzeniu zespołu antyfosfolipidowego leczenie przeciwpłytkowe; leki p/padaczkowe, l. p/depresyjne

Wskaźnik ogólnej aktywności choroby w SLE?

np. SLEDAI lub BILAG

Jaki lek poprawia rokowanie w SLE?

Hydroksychlorochina

Toczeń noworodków?

całkowity blok serca u noworodka (pc przechodza prze łożysko i atakują uk. przewodzący); zap. watroby; zaminy skórne; pancytopenia; zw. ryzyka IUGR

Cechy SLE w ciąży?

Toczeń noworodków; nawracające poronienia; preklampsja; CYC, MTX i MMF są przeciwskazane w ciąży

Geny powiązane z RZS?

HLA-DR4; HLA-DR1

Epidemiologia RZS?

M: K - 3:1; 30-50 r.ż.; 70% przebiega z okresami zaostrzeń i remisji

Etiologia RZS?

Nadwrażliwość typu IV - komórkowa; typu III - kompleksów immunologicznych

Najczęściej zajęte stawy w RZS?

SYMETRYCZNIE! Najcz. śród. palicz.; miezypali bliższe; nadgarst. i stóp; rzadziej: kalnowe; odc. szyj. kręgosłupa; biodrow.; łokciowe; barki

Cechy zajęcia stawów w RZS?

Ból również w nocy; obrzęk; szywność poranna (W30 min; ustępuje w wysiłku); deformacje: (łabędziej szyi; butonierki- kciuk autostopowicza)

Objawy ogólne w RZS?

gorączka / stany podgorączkowe; nocne poty; osłabienie; powiększenie węzłów chłonnych

Objawy gdy zajęty jest kręgosłup szyjny w RZS?

Ucisk na rdzeń kręgowy; ucisk na t. kręgową (może być udar); podwichnięcie w stawie szczytowo-obrotowym; parestezje

Guzki reumatoidalne w RZS?

NA wyprostnej części przedramienia; w płucach; martwica włóknikowa w środku; ich obec. koreluje ze zw. RF

Torbiel Bakera w RZS?

Płyn w dole podkolanowym prze zw. ciśnienia w jamie stawowej; pęknięta mylonaz zakrzepicą lub tętniakiem; rozpoznanie w USG

Zmiany w układzie oddechowym w RZS?

Zap. opłucnej z wysiękiem; włóknienie śródmiąższowe; zespól Caplana - reumatoidalna postać pylicy

Zmiany hematologiczne w RZS?

niedokrwistość chorób przewlekłych; zespól Felty-ego - splenomegalia i neutropenia; niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym w RZS?

Zap. osierdzia; aorty i małych naczyń z obecnością kompleksów immunologicznych (koreluje z RF); objaw Raynoauda

Zmiany w układzie wzorku w RZS?

Zapalenie twardówki; nadtwardówki i spojówki

Zmiany w układzie moczowym w RZS?

Amyloidoza; wtórne odmiedniczkowe/śródmiąższowe zapalnie nerek

Jakie stawy zazwyczaj są niezajęte w RZS?

Stawy DIP (międzypaliczkowe dalsze) zazwyczaj nie są zajęte przez proces chorobowy.

Badania laboratoryjne w RZS?

ANA 30%; RF 70-90% (niska spec.); antyCCP (W90% spec.); C3 w normie lub zw. we krwi (zm. w mazi); zw. WBC oraz neutrofili (w mazi); zw. białka (przez IgG); zw. CRP i OB

Cecha wysokiego RF w RZS?

Pacjenci z wysokim mianem czynnika RF są bardziej narażeni na rozwinięcie pozastawowych manifestacji choroby.

Gdzie najwcześniej zmiany w badaniach obrazowych w RZS?

TK i MR - obrzęk szpiku kostnego MR; geody (okrągłe ubytki w kości) w TK

Zmiany w RTG w RZS?

Brak zmian nie wyklucza rozpoznanial obrzke tkanek miękkich w pocz. okresiel zwężenie szpary stawowej; nadżerki chrzastki staw. i kości; demineralizacja kości

Zmiany w USG w RZS?

Zapalenie błony maziowej; płyn w stawach

Kryteria rozpoznania RZS wg. ACR/EULAR?

Ilość pkt. za obraz kliniczny/bad. lab. przynajmniej 6; zap. bł. maziowej przynajmniej 1 stawu; wykluczono inne prawdopodobne przyczyny zmian

Skale do oceny aktywności RZS?

DAS28; SDAI; CDAI

Początkowe leczenie RZS?

fizykoterapia / kinezyterapia; początkowo NLPZ lub GKS, aby zredukować stan zapalny i złagodzić objawy

Leki modyfikujące przebieg choroby w RZS?

leki mod. przebieg ch. DMARD: I rzut MTX (wsk. sup.kw. foliowym); II rzut: leki biol. (po 3 m. DMARD), inh. TNF-a (etarnecept, adalimumab, infliximab); l. oper. (rzadko, gdy nie ma innej opcji): synowektomia, artrodeza, alloplastyka, zab. rekonstrukcyjne

Pod kątem jakiej choroby należy monitorować chorych z polimialgią reumatyczną?

olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic; 20% chorych

Epidemiologia polimialgii reumatycznej?

Wiek W50 r.ż.; Ż: M - 4:1; 20-50/100 000

Typowe objawy polimialgii reumatycznej?

ból i uczucie sztywności mięśni szyi, obręczy barkowej i/lub miedniczej, czasem nasilający się w nocy; sztywność poranna WR30min; ból początkowo jednostronny, później obejmuje symetrycznie okolice ciała

Ogólne objawy polimialgii reumatycznej?

stan podgorączkowy; utrata masy ciała; depresja

Rzadkie objawy polimialgii reumatycznej?

zap. stawów kolanowych, mostkowo-obojczykowych i biodrowych; obrzęk ciastowaty rąk i stóp; zanik i przykurcze mięśni- w późniejszym okresie choroby

Badania laboratoryjne w polimialgii reumatycznej?

zw. OB, CRP, fibrynogenu, ALP; niedokrwistość norm/niedobarwliwa; nadpłytkow.; eozynofilia; CPK zwykle w normie

Co koreluje lepiej z objawami niż CRP i OB w polimialgii reumatycznej?

Fibrynogen

Jakie kryteria musza być spełnione w polimialgii reumatycznej?

Kryteria Haeleya (wszystkie)

Kryteria Haeleya?

Wiek W50 r.ż.; ból 2z3 (szyja, obręcz barkowa, miednicza); szytność poranna WR1h; OB W40mm po 1h; wykluczenie innych ch.; szybka poprawa po prednizonie PR20mg/d

Leczenie w polimialgii reumatycznej?

Podstawowe leczenie GKS (prednizon 15-20 mg/d); gdy ryzyko dział. niepoż. to rozważyć wczesne MTX; NLPZ po zakończeniu leczenia gdy niewielkie objawy

Rokowanie w polimialgii reumatycznej?

Pomyślne- u większości chorych po odpowiednim leczeniu dochodzi do ustąpienia objawów, nawroty zdarzają się rzadko.