kurewskie weglowodany

jaka amylaza hydrolizuje skrobie i glikogen

alfa 1,4 glikozydaza ślinowa i trzustkowa

jak w enterocytach wchlaniana jest glukoza galaktoza

symport z 2 jonami sodu - transport aktywny bo dziala pompa sodowo potasowa - zalezny od sodu kontransporter glukozy SGLT-1

jak wchlaniana jest fruktoza w enterocytach

transporter GLUT 5 wysoce specyficzny dla fruktozy

jaki transporter ma najwyzsze powiniwactwo do glukozy

GLUT 2 i on z enterocytow do kapilar

jaki transport glukozy z krwi do tkanek

bierny-dyfuzja ulatwiona

jakie transportery dla glukozy maja wysokie powinowactwo

GLUT -1 w RBC bo niskie Kd/m czyli juz w niskich stezeniach, GLUT-3 w mozgu i GLUT-4 w miesniach i tk tluszczowej

jakie transportery istotne przy duzym stezeniu glukozy

GLUT - 2 w watrobie, nerkach i jelitach bo wysokie Km czyli niskie powinowactwo dopiero wysokie stezenie ma znaczenie

co robi insulina w miesniach i tk tluszczowej

fuzja transporterow GLUT-4 z blona co zwieksza ich ilosc i przyspiesza transport glukozy= obniza jej poziom w osoczu

ktory transporter glukozy ma znaczenie po posilku jak jest jej duzo

GLUT 2

co zabezpiecza przed powrotem glukozy do krwi po posilku

jej fosforylacja do g-6-p

na jakie drogi leci g-6-p we wszystkich tkankach

glikoliza lub szlak pentozofosforanowy

co sie dzieje z glikogenem z g-6-p

w glikogenogenezie pozniej w miesniach zuzywany do pracy a w watrobie uwalniany do krwi zeby podniesc stezenie glukozy w krwi

jak moze byc odtworzony g-6-p Z tkanek

glikogenoliza lub z watroby z glukoneogenezy

co katalizuje fosforylacje glukozy

heksokinaza (konstytutywna zawsze obecna) o niskim km i hamowana produktem (g-6-p) i glukokinaza w watrobie indukowana insulina o wysokim km (insulino zalezna synteza) i nie hamowana niczym

po co powstaje g-6-p

zeby zatrzymac w komorce i poddac przemianom dalszym - glikolizie, szlak p- bo nie jest substratem dla blonowych przenosnikow glukozy

jak regulowana jest glukokinaza po posilku

glukoza aktywuje jej transport z jadra a fruktoza hamuje jej wycofywanie do jadra-stymuluje przemiany glukozy w watrobie, f-6-p powoduje wycofywanie glukokinazy do jadra

co sie podaje zeby szybko organizm odzywic

fruktoze dozylnie bo stymuluje przemiany glukozy w watrobie

jakie fazy sa fazami inwestowania energii w glikolizie

1-sza fosforylacja do g-6-p i 3-cia fosforylacja fosfofruktokinazy do fruktozo-1,6-bp

najprostsze weglowodany

aldehyd glicerynowy dalej przeksztalcany i dihydroksyaceton ktory musi byc w aldehyd przez izomeraze fosfotriozowa zeby dalej przeksztalcany

co katalizuje dehydrogenaza aldehydu 3-fglicerynowego

utlenienie i fosforylacje do kwasu- 1,3-bisfosfoglicerynian

co katalizuje kinaza fosfoglicerynianowa

fosforylacje substratowa 1,3 bisfosfoglicerynianu do 3-fosfoglicerynianu

jak powstaje fosfoenolopirogronian PEP

przed utlenienie/dehydratacje 2-fosfoglicerynianu przez enolaze

gdzie drugi raz powstaje atp w glikolizie

fosforylacja substratowa pep do pirogronianu przez kinaze pirogronianowa

efekt glikolizy produkty

2 pirogroniany 2ATP 2NADH 2H+ 2H2O

szkodliwosc arsenu

daje 3-fosfoglicerynian ale nie ma fosforylacji ADP - wspolzawodniczy z jonami fosforanowymi - rozprzega utlenianie aldehydu z fosforylacja - tak samo w mitochondriach w fosf oksydacyjnej

jakie jony potrzebuje kinaza fosfoglicerynianowa

Mg2+

co robi 2,3 bisfosfoglicerynian

moduluje powinowactwo Hb do tlenu; powstaje z 1,3 bisfosfoglicerynianu

jaki jest produkt koncowy glikolizy

2 ATP niezaleznie czy z tlenem czy bez bo pirogronian leci dalej

jakie delta g glikolizy

ujemne w chuj bo samorzutna

czemu beztlenowa glikoliza nie zmienia poziomu nad+

bo jest odtwarzany przez utlenianie nadh przez dehydrogenaze mleczanowa i moze dalej do glikolizy uzyty byc; nie musi pirogronian leciec dalej bo nie ma tlenu na lancuch oddechowy

ile atp ze spalania mola glukozy

30-32 (2 ATP glikoliza, 2NADH z utleniania aldehydu do kwasu bisfosfoglierynowego, 20 z obrotu 2 pirogronianow w cyklu lemon)

jakie sa 3 enzymy regulowane w glikolizie

heksokinaza, fosfofruktokinaza, kinaza pirogronianowa

hamowanie heksokinazy

produkt czyli g-6-p

hamowanie/pobudzanie fosfofruktokinazy

hamowanie - ATP, cytrynian, H+ w watrobie a pobudza AMP (miesien) i F2,6P

hamowanie/pobudzanie kinazy pirogronianowej

hamowana przez ATP i alanine a pobudzana allosterycznie przez fruktozo-1,6-bisfosforan

co robi F2,6P

moze byc przeksztalcany do f, 6p i pobudza enzym go przeksztalcajacy do f-1,6-bp, hamuje przeciwna reakcje hamujac glukoneogeneze

jak w watrobie regulowany jest FFK2 (fosforylujacy f-6-p do f-2,6-bp)

w odp na glukagon camp aktywuje kinaze ta fosforyluje FFK2 i jest nieaktywne wiec f-2,6-bp daje f-6-p ktore nie stymuluje FFK1 w glikolizie

co jak jest nadmiar glukozy i glikogen nie jest wydzielany

nie ma camp wiec kinaza nie fosforyluje (dezaktywuje) ffk2 i dziala fosfataza defosforylujaca wiec aktywny jest ffk2 co przeksztalca f-6-p (ktora pobudza fosfataze) do f-2,6-bp a ten stymuluje ffk1

jak wprowadzana jest mannoza i galaktoza do glikolizy

mannoza jako f-6-p a galaktoza musi izomerowana do UDP-glukozy

ile enzymow zeby fruktoza weszla do glikolizy

3- fosforylacja do f-1-p, izoenzym aldolazy glikolitycznej do 2 trioz, fosforylacja aldehydu do g-3-p

co daje fruktoza do szlaku

dwie triozy- aldehyd i dihydroksyaceton

jaki hormon aktywuje fosfataze kinazy pirogronianowej

insulina, zeby ta byla aktywna nieufosforylowana

niedobor galaktokinazy

nie powoduje zmian w komorkach ale podwyzsza galaktoze we krwi

niedobor urydylotransferazy galaktozowej

gromadzi sie jej substrat-gal-1-p powoduje niedorozwoj i marskosc, ale laktoza moze byc syntetyzowana mimo braku UDP galaktozy z tego bo moze z UDP glukozy

wzrost galaktozy w krwi

redukcja do galaktittolu-alkoholu= zaćma

kiedy sie ma nietolerancje fruktozy

jak brak aldolazy i rosnie ilosc f-1-p bo nic nie hamuje fruktokinazy i ona zuzywa atp i nie ma fosforanu i atp pozniej= uszkodzenie nerek i watroby

znaczenie szlaku pentozowego w kazdej komorce

dostawa nadph do syntezy kwasow tluszczowych i steroidow, do redukcji glutationu, zrodlo pentoz do syntezy kwasow nukleinowych

co sie dzieje w fazie utleniajace cyklu pentozowego

utlenianie g-6-p do glukonianu a pozniej dekarboksylacja do rybulozo 5-p (powstaja tu 2xNADPH)

jak cykl pent przebiega w komorkach co potrzebuja nukleotydow do bialek

skraca sie do przeksztalcania rybulozo-5-p do ksylulozo lub rybozo-5-p - nie ma intermediatow glikolizy

jak leci faza nieutleniajaca cyklu pent w komorkach co chca energii

interkonwersja do intermediatow glikolizy- transaldolaza rybozo-5-p do f-6-p i transketolaza ksylulozo-5-p do f-6-p lub aldehydu

jakiej witaminy potrzebuje transketolaza w cyklu pentozowym

TPP; brak to beri beri, syndrom wernickego

jak biegnie cykl pent zaleznie od narzadow

z rybulozo-5-p do pentoz do nukletydow w watrobie; do tworzenia nadph w adipocytach i do intermediatow (energii) w erytrocytach ALE TU KONCZY SIE NA MLECZANIE

z czego zbudowany jest glutation

glutaminian, cysteina i glicyna

dlaczego nadph jest istotne dla glutationu

bo reduktaza glutationowa uzywa nadph i zredukowany glutation redukuje wolne rodniki tlenowe

czym jest utleniony glutation

disulfidem ma grupe s-s

jaki enzym pozwala wytworzyc nadph w cyklu pentozowym

dehydrogenaza glukozo-6-p przeksztalcajaca glukozo-6-p do rybulozo-5-p

czemu defekt dehydrogenazy glukozo-6-p powoduje hemolize krwinek

bo nie ma nadph do gsh i h2o2 nie jest przeksztalcany do wody co powoduje ze utlenia on kwasy tluszczowe w blonach i to uszkadza blone erytrocyta

znaczenia cyklu pentozowego

utlenienie glukozo-6-p i powstaje co2; synteza kw tluszczowych i cholesterolu, utrzymanie niskiego poziomu met-hb bo redukcja zelaza do fe2+, odtworzenie gsh i nadph dla reduktazy rybonukleotydowej co daje deoksyrybonukleotydy do dna

glikoliza daje atp pirogronian i nadh, co sie dzieje z nadh

leca przez czolenka zeby zawiesc protony do mitochondriow i dac zredukowane koenzymy a w cytozolu odtworzyc nad+

jakie czolenka i czym sie roznia

czolenko glicerolofosforanowe bo dehydrogenaza alfa glicerolo-fosforanowa z dihydroksyacetonu daje g-3-p a ten w mirochondrium redukuje fad = 1,5*2=3ATP

no i jeszcze jakie czolenko

jablczanowo-asparaginianowe gdzie dehydrogenaza jablczanowa daje ze szczawiooctanu jablczan i on redukuje nad w mitochondrium i znowu powstaje szczawiooctan ktory zeby wrocic musi byc asparaginianem; 2*NADH= 5ATP

zrodla pirogronianu

aminokwasy, alanina, mleczan

zrodla szczawiooctanu

aminokwasy, bursztynylo coa(z propionylo coa), pirogronian, intermediaty cyklu krebsa

glicerol do glukoneogenezy

fosforylowany a pozniej do dihydroksyacetonu i ten z aldehydem daje fruktozo-1,6-bisfosforan

glukoneogenne prekursory

pirogronian, mleczan, intermediaty cyklu krebsa, aminokwasy, glicerol, alanina

ile enzymow w glukoneogenezie

4-karboksylaza pirogronianowa (atp), karboksykinaza pep (gtp), fruktozo-1,6-fosfataza i glukozo-6-fosfataza

co potrzebne dla karboksylazy pirogronianu

biotyna i acetylo coA z kwasow tluszczowych (w glodzie)

jak transportowany jest szczawiooctan

jesli z pirogronianu to do jablczanu bo pochodzi z proteolizy bialek w glodzie i malo nadh wiec w cytozolu do pep dopiero lub jak pirogronian z mleczanu to juz w mitochondrium moze do pep bo mleczan daje nadh

co jak glikogen ma malo rozgalezien

to hipoglikemia bo jak malo rozgalezien to malo koncow nieredukujacych ktore sa redukowane i uwalniana jest glukoza

znaczenie rozgalezien glikogenu

zwiekszenie rozpuszczalnosci i szybkosci uwalniania glukozy

produkt fosforylazy glikogenu

glukozo-1-p

substrat do syntezy glikogenu

z glukozo-6-p ktorego jest duzo po posilku powstaje g-1-p a pozniej przez mutaze z UMP daje udp -glukoze (aktywna do syntezy)

jakie jest wiazanie rozgalezione

alfa-1,6-glikozydowe przenoszone przez glukozylo-4,6-transferaze (7reszt)

na czym syntetyzowany jest primer do glikogenu

na glikogeninie i jej reszcie tyrozynowej

hormonalna aktywacja fosforylazy glikogenu

aktywna kiedy ufosforylowana wiec aktywacja zaleznej od camp kinazy przez glukagon do fosforylazy a; hamowana przez aktywacje fosfatazy pod wplywem insuliny i defosforylacje fosforylazy glik

szybka regulacja fosforylazy glikogenu

nieufosforylowana forma moze stac sie aktywna przez zmiane konformacji pod wplywem AMP prdukowanego przez miokinaze w miesniach

glukoza a fosforylaza glikogenowa

ufosforylowana = g-6-p jest inhibitorem w miesniach fosforylazy b nieufosforylowanej a w watrobie glukoza jest inhibitorem fosforylazy a (ufosforylkwanej)

kinaza bialkowa a wplyw na pfk ii

hamuje w watrobie a pobudza w miesniach; hamuje kinaze pirogronianowa i syntaze glikogenowa

fosforylacja syntazy glikogenowej

nieaktywna

fosforylacja inhibitora syntazy

aktywny

fosforylacja fosforylazy glikogenowej

aktywna

insulina stymuluje

fosfatazy- nieufosforylowane formy bialek

glukagon stymuluje

fosforylacje- ufosforylowane formy bialek

symptomy watrobowe chorob spichrzania glikogenu

hepatomegalia(kumulacja glikogenu) i hipoglikemia(brak degradacji glikogenu)

choroba von gierkiego

niedobor aktywnosci glukozo-6-fosfatazy- nie ma glukozy do krwi uwalnianej

skutek choroby von gierkiego

duzo glukozo-6-p a ten to szlaku pentozowego duzo nukleotydow i kwasu moczowego + glikoliza i pirogronian przez to mleczan lub alanina+hiperlipidemia bo synteza kwasow z acetylo-coa i uwalnianie ich z tkanki tluszczowej przez hipoglikemie

choroba mcardla

niedobor fosforylazy glikogenowej wiec nie ma rozkladu glikogenu trzeba dawac glukoze przed wysilkiem (miesnie)

swiezo po posilku gdzie leci glukoza

do glikolizy, cyklu pent, syntezy glikogenu i do tkanek tluszcz

4h po posilku co utrzymuje glukoze w krwi

glikogen i glukoneogeneza z watroby ale watroba juz nie zuzywa glukozy bo wysokie km

powyzej 48h z czego glukoza w krwi

dochodza nerki, nie ma do tkanki tluszcz juz i mozg zuzywa ciala ketonowe bo rosnie ich ilosc w krwi