kolo 1

W krwince czerwonej źródłem ATP jest

glikoliza i fosforylacja substratowa

Przemiana glukozo-6-fosforanu w 6-fosfoglukonian zachodzi w wyniku reakcji

odwodorowania

Insulina w wątrobie nasila

syntazę glikogenu

Insulina przyspiesza

syntezę kluczowych enzymów glikolizy: glukokinazy, fosfofruktokinazy i kinazy pirogronianowej.

Insulina przyspiesza i hamuje

Insulina przyspiesza glikolizę i glikogenogezę, natomiast hamuje glikogenolizę i glukoneogenezę.

W procesie glikogenogenezy enzym rozgałęziający

przenosi 6 lub 7 reszt glukozy z końca łancucha glikogenu o dl. co najmniej 11 reszt

W procesie glikogenogenezy enzym rozgałęziający tworzy nowe wiązanie

1->6 ustanawiając punkt rozgałęzienia w cząsteczce

Inhibitorem heksokinazy jest

glukozo-6-fosforan

Adrealina w hepatocytach

stymulują glukoneogenezę i hamują glikolizę, zwiekszając stężenie cAMP

Glikogenoliza pobudzana jest przez

roces pobudzany jest również przez hormony[3][4]: przez adrenalinę (w wątrobie i mięśniach), glukagon (w wątrobie) i trójjodotyroninę (w wątrobie).

Glukozo-6-fosfataza występuje w

wątrobie i w nerce (ale nie w mięśniach)

Glukozo-6-fosfotaza katalizuje

hydrolizę glukozo-6-fosforanu, uwalniając wolną glukozę

Podczas intensywnego wysiłku, z mięśni szkieletowych do krwi uwalniany jest

mleczan

Glikoliza przebiega w

cytozolu

Glikoliza: pierwszą reakcją jest

fosforylacja glukozy z udziałem ATP

Glikoliza: powstający w szlaku NADH może być wykorzystywany

w prociesie fosforylacji oksydacyjnej

Przemiana fruktozo-6-fosforanu na fruktozo-1,6-bisfosforan katalizowana jest przez

enzym allosteryczny

przeniesienie grupy fosforanowej z fosfoenolopirogronianu na ADP zachodzi

przy udziale kinazy pirogronianowej

W procesie glikolizy fosforylacja substratowa towarzyszy reakcjom katalizowanym przez

kinazę fosfoglicerynianową, kinazę pirogronianową

Substratami w glukoneogenezie mogą być

aminokwasy glukogenne, glicerol, mleczan, propionian

Glukoneogeneza zachodząca w wątrobie i nerkach jest

jednym z mechanizmów utrzymania homeostazy glukozy

W procesie glukoneogenezy może brać udział

glicerol

wątroba

uwalnia glukozę do krwioobiegu

karboksylacja pirogronianu przebiegająca w mitochondriach jest reakcją

z glikolizy

Choroba von Gierka

deficyt glukozo-6-fosfatazy

Choroba Pompego

deficyt lizosomalnej a-1->4 i a-1->6 glukozydazy

Choroba Andersena

deficyt amylo (1->4)->(1->6) transglikozydazy

Zespół McArdie

deficyt mięśniowej fosforylazy glikogenowej

Galaktozemia pojawia się

jedynie u homozygot

Galaktozemia: dochodzi do

nagromadzenia się galaktozo-1-fosforanu i galaktozy w tkankach

Galaktozemia przyczyny

niedobór urydylotransferazy-1-fosfogalaktozowej

Heksokinaza wymaga

obecnośc jonu metalu 2wartościowego, który tworzy kompleks z atp

W reakcji katalizowanej przez dehydrogenazą 3-fosfoglceroaldehydowa uczestniczy

Nad+

Glukokinaza nie jest hamowana

przez produkt własnej reakcji

Jodooctan hamuje

aktywność dehydrogenazy gliceroaldehydo-3-fosforanowej

Kinaza specyficzna dla trioz to enzym katalizujący

włączenie aldehydu glicerynowego do glikolizy(->w aldehyd 3-fosfoglicerynowy)

Fruktokinaza to enzym zdolny

fosforylować fruktozę do fruktozo-1-fosforanu; nie dziala na glukozę

Heksokinaza to enzym zdolny

do fosforylacji fruktozy, glukozy, mannozy

W mięśniach i tkance tłuszczowej fruktoza jest metabolizowana

przez heksokinazę i przekształca się w fruktozo-6-fosforan, który następnie wchodzi do glikolizy.

w wątrobie fruktoza przekształca się

-> fruktozo-1-fosforan<- przez fruktokinazę. Następnie aldolaza fruktozo-1-fosforanu rozszczepia fruktozo-1-fosforan na fosfodihydroksyaceton i aldehyd glicerynowy

Heksokinaza ma ... wartość kM w stosunku do fruktozy, niż do glukozy

niższą

Glikoliza beztlenowa - wydajnosc

jest mniej wydajna pod względem energetycznym niz tlenowa(38mol atp), bo jest zrodlem 2moli atp

Wątroba dostarcza

pracującym miesniom szkieletowym glukowy powstalej z mleczanu podczas cyklu corich

Proces redukcji pirogronianu do mleczanu zachodzi w

erytrocytach (bo warunki beztlenowe)

brak wątrobowej aldolazy B jest przyczyną

dziedzicznej nietolerancji fruktozy

Kinaza specyficzna dla trioz to enzym katalizujący

reakcję włączenia aldehydu glicerynowego do glikolizy, specyficzny dla tkanki tłuszczowej

Do komplekzu enzymatycznego katalizującego oksydacyjną dekarboksylację pirogronianu należy

dehydrogenaza pirogronianowa+transacetylaza dihydroliponoamidowa+FAD i TPP+dehydrogenaza dihydroliponoamidowa

W przypadku zacmy wywołanej zaburzeniami metabolizmu galaktozy, bezpośrednią pryczyna schorzenia jest

nagromadzenie w komorkach soczewki oka galaktitolu

Pomiar aktywności erytrocytarnej transketolazy i zmiana jej aktywności w wyniku dodania TPP pozwala ocenić

stan zaopatrzenia organizmu na witaminęę b1

Fluorki hamują

enolazę

Anemia hemolityczna indukowana lekami jest wynikiem

genetycznego niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

Niedobór fosforylazy glikogenowej w wątrobie jest przyczyna choroby

Hersa

Aby szczawiooctan opuscil mitocondrium musi

ulec redukcji do jabłczanu z udzialem enzymu dehydrogenazy jabłczanowej

W erytrocycie nie zachodzi:

nie zachodzi synteza glikogenu, kwasów tłuszczowych, białek i kwasów nukleinowych

W erytrocycie występują enzymy:

występują enzymy metabolizmu nukleotydów: deaminaza adenozynowa, nukleotydaza pirymidynowa, kinaza adenylanowa

erytrocyt, zrodlo atp

źródłem ATP jest glikoliza – glukoza jest pobierana przez permeazę glukozową (GLUT 1 )

Co zachodzi w erytrocycie?

glikoliza beztlenowa, synteza 2,3-BPG i glutationu, redukcja MetHb, szlak pentozo- fosforanowy (NADPH), działanie GPx i GR

wzmożony stres oksydacyjny w krwince prawadzi do:

denaturacji Hb i tworzenie ciałek Heinza, peroksydacji lipidów błonowych, anemii hemolitycznej